Механизм поражений головного мозга

Эти формы известны также под названием гепато-лентикулярной дегенерации. Однако правильнее говорить дистрофии, поскольку процесс не ограничивается только чечевичными ядрами, а наблюдается также и в других отделах мозга. Механизм поражений головного мозга при циррозах печени остается невыясненным. Имеется предположение, что в их развитии играют большую роль расстройства обмена, связанные с нарушением деятельности печени (Н. В. Коновалов). В ткани головного мозга при вскрытии обнаруживаются множественные очажки размягчения в области чечевичных ядер, коры больших полушарий, реже – в варолиевом мосту, мозжечке и других его отделах. Иногда в очагах поражения коры головного мозга происходит не размягчение, а уплотнение ткани с одновременным ее истончением (Ю. З. Сухов). Микроскопически в очагах поражения мозга наблюдается более или менее выраженное полнокровие с явлениями периваскулярного отека; стенки некоторых сосудов оказываются инфильтрированными лимфоцитами.

Болезни Вестфаль-Штрюмпеля

В первое время, пока явления застоя крови в системе воротной вены компенсируются коллатеральным кровообращением, цирротически измененная печень клинически может ничем не проявляться. Длительность этого периода компенсации колеблется в широких пределах. Иногда на вскрытии людей, умерших от различных причин, в виде случайной находки обнаруживают ничем не проявлявшийся при жизни атрофический цирроз печени. В анамнезе таких больных обычно находят указания о ранее перенесенной ими желтухе. При недостаточности коллатерального кровообращения давление крови в системе воротной вены резко возрастает и развивается асцит. Нарастающее при этом истощение, нередкое инфицирование асцитической жидкости с развитием асцит-перитонита или, наконец, пневмония являются причинами смерти таких больных. Иногда у больных циррозом печени развиваются явления, весьма напоминающие экстрапирамидный синдром паркинсонизма, обусловленные диффузно-очаговыми дистрофическими изменениями в головном мозгу. Подобные формы болезни обычно описываются под названием болезни Вильсона или болезни Вестфаль-Штрюмпеля, между которыми в настоящее время не делается принципиальных отличий.

Вследствие развития анастомозов в области геморроидальных вен

Следствием венозного застоя в системе воротной вены является, по-видимому, и постоянно наблюдаемое при циррозе печени увеличение селезенки. Вес селезенки при этом может достигать 1000 г и даже более. Иногда селезенка оказывается больше, чем цирротическая печень. При этом селезенка становится плотной, на разрезе серо-красной. Пульпа селезенки не соскабливается. Микроскопически в ней отмечаются явления застоя крови, диффузные разрастания фиброзной ткани и обеднение пульпы свободными клетками. Нередко в ткани обнаруживаются так называемые сидерофиброзные узелки Ганди-Гамна, являющиеся рубчиками, импрегнированными солями железа. В связи с развитием коллатерального кровообращения у больных с циррозом печени нередко наблюдается расширение вен передней брюшной стенки. При этом расширенные извилистые вены, как змеи, окружают пупок, что носит образное название головы медузы. Вследствие развития анастомозов в области геморроидальных вен у таких больных могут наблюдаться клинические проявления геморроя. Так же развивается варикозное расширение вен пищевода. Варикозные узлы пищевода могут легко разрываться, являясь источником нередко смертельных кровотечений.

Объяснение перестройки

Прежде всего величина этих островков печеночной ткани или ложных долек сильно варьирует. Трабекулярпое строение печеночной ткани в них нерегулярное, радиальное расположение трабекул нарушено. Центральные вены или отсутствуют или располагаются асимметрично у краев ложных долек. Иногда центральных вен бывает несколько и они расположены беспорядочно. Также варьируют размеры печеночных клеток. Наряду с клетками обычной величины, встречаются мелкие атрофичные и, наоборот, крупные клетки, иногда с несколькими ядрами. Объяснение этой перестройки следует искать в основе процессов, ведущих к развитию цирроза. С одной стороны, нормальное строение печеночной ткани нарушается в связи с некрозом участков паренхимы печени и разрастанием на месте некроза соединительной ткани, с другой стороны, с регенеративными разрастаниями печеночных клеток (Р. Кретц). В связи с тем, что некротические изменения развиваются преимущественно в центральных отделах печеночных долек, при их замещении соединительной тканью оказываются более или менее сдавленными центральные вены. Это ведет к венозному застою в системе воротной вены и развитию коллатерального кровообращения, важнейшими путями которого являются анастомозы вен желудка с венами пищевода, нижних геморроидальных вен с верхними и вен печеночной связки с венами передней стенки живота.

Первое время

Связь между болезнью Боткина и циррозами печени была первоначально отмечена на основании анализа секционного материала в периоды эпидемических вспышек болезни и после них (Д. Д. Лохов, Е. Н. Тер-Григорова) и в дальнейшем подтверждена результатами повторных аспирационных биопсий печени у больных (Е. Б. Закржевский). Первое время в связи с дистрофическими изменениями и разрастанием на месте очажков некроза молодой соединительной ткани печень остается увеличенной, что дает повод некоторым клиницистам говорить о гипертрофической фазе цирроза печени. Однако в дальнейшем, по мере созревания соединительной ткани, печень постепенно сморщивается, уменьшается в размерах, становится более плотной. На ее поверхности появляется мелкая или крупная бугристость. На разрезе ткань печени при этом оказывается разделенной сероватыми прослойками соединительной ткани на множество большей или меньшей величины островков желтовато-серого цвета. При микроскопическом исследовании печени обращают на себя внимание явления перестройки органа. Островки печеночной ткани, раз деленные прослойками соединительной ткани, только при самом поверхностном осмотре напоминают нормальные печеночные дольки. В действительности же они от них резко отличаются.