Метаболические циррозы печени

К метаболическим циррозам обычно относят циррозы, наблюдающиеся при таких общих нарушениях липоидного обмена, как болезни Гоше и Ниман – Пика, при которых в клетках печени происходит обильное отложение липоидов (керазина при болезни Гоше, фосфа-тидов и холестерина при болезни Ниман – Пика). Наблюдающиеся иногда при этом разрастания соединительной ткани обычно бывают выражены слабо и до настоящего цирроза дело, как правило, не доходит. Так называемые жировые циррозы, наблюдаемые при туберкулезе, у алкоголиков, при пеллагре и тому подобных заболеваниях, являются типичными аннулярными циррозами с резко выраженным ожирением паренхимы печени. Прямых доказательств связи их развития с жировой дистрофией печени не имеется. Весьма вероятно, что ожирение в таких случаях наступает вторично в уже цирротически измененной печени. К метаболическим циррозам относят также цирротические изменения в печени при заболевании, называемом гемохроматозом. Это заболевание, причины и патогенез которого остаются до сих пор неясными, характеризуется отложением гемосидерина и другого бурого пигмента, природа которого не установлена, в коже, мышце сердца, стенках кишок, печени и поджелудочной железе.

Паразитарные циррозы

Примером инфекционного цирроза в прямом смысле слова может служить сифилитическая дольчатая печень при рубцевании ее гуммозных поражений или так называемая кремневая печень при врожденном сифилисе. В последнем случае в печени наблюдаются диффузные разрастания специфической соединительной ткани по типу интралобулярного цирроза. Нередко описываемые при туберкулезе, сифилисе, малярии и других инфекционных заболеваниях случаи атрофического цирроза печени, по-видимому, непосредственного отношения к этим заболеваниям не имеют и должны рассматриваться как результат перенесения болезни Боткина больными туберкулезом, сифилисом, малярией и т. д. Паразитарные циррозы являются следствием поражения печени некоторыми животными-паразитами. К их числу должны быть отнесены случаи развития циррозов при висцеральном лейшманиозе (кала-азар), а также склеротические изменения, возникающие в печени при дистомиазах, шистозомиазах и эхинококке. Метаболические циррозы печени – понятие относительное, так как в конечном итоге развитие любого цирроза печени связано с нарушением обмена.

Печень при желчных циррозах

К числу билиарных циррозов должен быть отнесен также впервые описанный в 1875 г. Цирроз печени с желтухой, или холангиолитический цирроз. Это заболевание, по-видимому, аутоинфекционной природы, характеризуется весьма длительным (многие годы) течением с постоянной умеренно выраженной желтухой. Желтуха, придающая кожным покровам своеобразный смуглый вид, может являться в течение многих лет единственным проявлением болезни. Однако в конечном итоге развивается истощение, иногда асцит, и больные погибают. На вскрытии в таких случаях наблюдается картина билиарного цирроза. При этом ни механических препятствий к оттоку желчи, ни воспалительных изменений в крупных желчных протоках не находят. И только при гистологическом исследовании обнаруживают в цирротически измененной печени воспалительные инфильтраты по ходу междольковых желчных протоков. Характерным для этого заболевания является также резко выраженная гиперплазия перипортальных лимфатических узлов, которые оказываются на разрезе серовато-розовыми, сочными, достигая в поперечнике 2-3 см. Инфекционные циррозы. Следует различать инфекционные циррозы в прямом смысле этого слова, развивающиеся вследствие рубцевания туберкулезных, сифилитических и тому подобных поражений печени, и циррозы при инфекционных заболеваниях.

Билиарные циррозы печени

При этом также образуются очаги некроза последней, а далее разрастания соединительной ткани, со временем подвергающейся сморщиванию. Гистологические исследования показывают, что задержка желчи наблюдается в тех и других случаях как в междольковых желчных протоках, так и во внутридольковых желчных капиллярах. При этом желчь оказывает токсическое воздействие на клетки печени, последние подвергаются дистрофическим изменениям, а далее и некрозу. Организация очагов некроза соединительной тканью ведет к развитию цирроза. Печень при желчных циррозах оказывается увеличенной в размерах, поверхность ее бугриста. В зависимости от степени застоя желчи в момент гибели больного она имеет более или менее выраженный желто-зеленый или буро-зеленый цвет. При длительном течении болезни печень может быть и уменьшенной. Селезенка бывает увеличена умеренно при холангитических формах цирроза. Смерть больных может наступить в момент наличия желтухи. Она может быть также связана с явлениями печеночной недостаточности. При наличии резко выраженного цирроза она может быть связана с кровотечением из вен пищевода или с желудочным кровотечением. Микроскопически в печени находят, наряду с картиной аннулярного цирроза, скопления желчи в желчных капиллярах, называемые желчными тромбами.

Гипертрофический цирроз

Микроскопически в печени наблюдаются внутридольковые разрастания соединительной ткани по ходу капилляров. Такое разрастание соединительной ткани принципиально отлично от наблюдающегося при других формах цирроза печени (А. И. Моисеев). Причина этого заболевания до сих пор остается неясной. Высказывавшиеся предположения о том, что оно является каким-то заболеванием крови, мало обоснованы, так как ни в печени, ни в селезенке явлений кровотворения при этом не обнаруживается, а изменения костного мозга не изучены. Таким образом, из всей группы первичных циррозов печени остается невыясненной только природа гипертрофического цирроза. Билиарные циррозы печени разделяются на две основные группы: холестатические и холангитические. В основе первых лежат периодически возникающие механические препятствия оттоку желчи, чаще всего вызванные желчными камнями. В периоды застоя желчи в печени происходит образование очагов некроза ее ткани, в периоды восстановления проходимости протоков (при отхождении камней) происходит замещение очагов некроза соединительной тканью и более или менее выраженная регенерация ткани печени. Вторые развиваются в связи с воспалительным процессом, поражающим желчные пути, также периодически затрудняющим отток желчи и распространяющимся на паренхиму печени.