Тромбоциты и гемостаз
У животных с истинной тромбоцитопенией кровь из пересеченных артериол или венул брыжейки или кожи продолжает течь, не останавливаясь. Остановить кровотечение у таких животных можно либо переливанием свежих жизнеспособных тромбоцитов, либо наружным сдавлением поврежденных сосудов (Yoshimura, Djerassi, 1962). Описан ряд патологических состояний, при которых число тромбоцитов в крови нормальное, однако они являются функционально неполноценными.
Одним из таких заболеваний, изученных довольно подробно, является тромбастения — болезнь Гланцмана, или Гланцмана — Негели (Zucker, Pert, Hilgartner, 1966).
Это врожденное заболевание характеризуется плохой ретракцией сгустка и нарушением способности тромбоцитов агрегировать под влиянием АДФ, тромбина и коллагена. Однако реакция выделения при действии тромбина и коллагена у тромбоцитов сохраняется.
У лиц, страдающих этим заболеванием, отмечается увеличение времени кровотечения и обычно проявляется тяжелый геморрагический диатез.
В кожной ране у больных с такой аномалией на конце поврежденных сосудов или вблизи них не происходит агрегации тромбоцитов, однако образуется густая сеть фибрина с захваченными ею эритроцитами (Jorgensen, Borchgrevink, 1964).